Гіпергліцінемія

30 листопада, 2012


  • Причини
  • Прояви
  • Лікування



  • Причини





    Порушення перетворення гліцину в серин через недостатній функції ферментів печінки є причиною захворювання. У сечі такої дитини виявляється високий вміст гліцину, а також оксалатів і кетонових тіл.







    Прояви





    Прояви захворювання безпосередньо залежать від кількості побічних продуктів (кетонових тіл) обміну гліцину. З перших днів життя дитини може виникати блювання на фоні сонливості або судом. Блювота може бути наполегливою, а тому без спеціального лікування швидко настає зневоднення, потім – кома і смерть.







    Лікування





    Гіпергліцінемія Починається з усунення ацетонемічного кризу, симптомом якого і є блювота. Як правило, таке лікування можливе лише в умовах стаціонару. Надалі дитині призначається спеціальна дієта, що складається із замінника білка (казеїнового гідролізату) з розрахунку 0,5 г на 1 кг маси тіла на добу.

    На сьогоднішній день відомо, що токсичними є лейцин, ізолейцин, валін, метіонін. Але при цьому обов’язково проводять і інші дослідження, так як дана форма захворювання часто поєднується з іншими обмінними порушеннями.




    Вміст гліцину в продуктах (у грамах на 100 г продукту):




    1. Молоко жіноче – 0,042.




    2. Молоко коров’яче – 0,03.




    3. Кефір – 0,056.




    4. Сир – 0,184.




    5. Яйце куряче – 0,37.




    6. М’ясо яловиче – 1,447.




    7. М’ясо куряче – 1,519.




    8. Печінка яловича – 0,903.




    9. Тріска – 0,525.




    10. Крупа рисова – 0,630.




    11. Крупа манна – 0,263.




    12. Крупа гречана – 0,796.




    13. Крупа вівсяна – 0,453.




    14. Крупа пшоняна – 0,220.




    15. Крупа перлова – 0,308.




    16. Горох – 0,480.




    17. Борошно пшеничне – 0,149.




    18. Макаронні вироби – 0,215.




    19. Хліб житній – 0,217.




    20. Хліб пшеничний – 0,264.




    21. Печиво – 0,172.




    22. Картопля – 0,053.




    23. Морква – 0,041.




    24. Капуста білокачанна – 0,048.




    25. Помідори – 0,029.




    26. Апельсини – 0,020.




    27. Лимони – 0,016.




    28. Сік яблучний – 0,018.




    29. Сік апельсиновий – 0,018.




    30. Сік лимонний – 0,013.


    Оставить комментарий

    Вы должны войти чтобы оставить комментарий.

    В категории : Здоров'я