Прояви муковісцидозу у дітей першого року життя

30 листопада, 2012



Прояви муковісцидозу у дітей першого року життя

Прояви муковісцидозу у дітей першого року життя При народженні у 20% дітей муковісцидоз проявляється ознаками кишкової непрохідності. Цей стан носить назву меконіальний ілеус. Розвивається воно в результаті порушення всмоктування натрію, хлору і води в тонкій кишці. Внаслідок цього порушується процес травлення і в результаті відбувається закупорка тонкої кишки густим і в’язким меконієм (первородним калом). За рідкісним винятком наявність меконіального ілеусу свідчить про муковісцидозі.

Тривала жовтяниця після народження виявляється у 50% дітей з меконіальний ілеус. Однак вона й самостійно може бути першою ознакою захворювання. Розвивається жовтяниця у зв’язку зі згущенням жовчі, через що відтік її з жовчного міхура утруднений.

На першому році життя у немовляти, хворого на муковісцидоз, відзначається стійкий сухий кашель. Залози слизової оболонки, що вистилає дихальні шляхи, виробляють велику кількість в’язкого слизу, яка, накопичуючись в бронхах, закриває їх просвіт і перешкоджає нормальному диханню. Так як слиз застоюється, в ній починають розмножуватися хвороботворні мікроорганізми, що викликає гнійне запалення. Тому у таких дітей часті бронхіти та пневмонії. Якщо серед проявів муковісцидозу переважають порушення з боку дихальної системи, то говорять про легеневу форми захворювання.


Фізичному розвиток

У малюка часто спостерігається відставання у фізичному розвитку – дитина не набирає вагу, у нього дуже слабо розвинена підшкірно-жирова клітковина, помітно відставання в рості порівняно з однолітками.

Прояви муковісцидозу у дітей першого року життя При цьому постійним проявом захворювання є дуже частий, рясний, смердючий, маслянистий стілець, що містить неперетравлені залишки їжі. Калові маси з працею змиваються з пелюшок, можуть бути явно помітні домішки жиру. Такі прояви розвиваються у зв’язку зі згущенням соку підшлункової залози: згустки закупорюють її протоки. В результаті ферменти підшлункової залози, активно впливають на процеси травлення, не досягають кишечника – спостерігаються розлад травлення і уповільнення обміну речовин, насамперед жирів і білків.

При відсутності відповідного лікування це неминуче веде до відставання дитини у фізичному розвитку. Ферменти підшлункової залози, не потрапляючи в кишечник, розщеплюють саму підшлункову залозу, накопичуючись в ній. Тому часто вже на першому місяці життя тканину підшлункової залози заміщується сполучною тканиною (звідси друга назва захворювання – кистофиброз).

Якщо в перебігу захворювання переважають порушення з боку травної системи, то говорять про кишковій формі муковісцидозу.

Найчастіше спостерігається змішана форма захворювання, коли є порушення і з боку дихальної, і з боку травної системи.


Склад поту

Дуже важливою ознакою муковісцидозу є зміна складу поту.

У потовій рідині в декілька разів підвищений вміст натрію і хлору. Іноді при поцілунку батьки помічають солоний смак шкіри дитини, рідше можна побачити кристали солі на його шкірі.

У 5% хворих на муковісцидоз дітей може відзначатися випадання прямої кишки (при дефекації слизова прямої кишки «виходить» з заднього проходу, що супроводжується занепокоєнням дитини).
При наявності таких симптомів слід звернутися до лікаря, в тому числі для виключення муковісцидозу.

Обговорити у спільнотах:

 

  • Муковісцидоз
  • Спадкові хвороби обміну речовин



Оставить комментарий

Вы должны войти чтобы оставить комментарий.

В категории : Здоров'я