Множинна мієлома

30 листопада, 2012


  • Симптоми множинної мієломи
  • Діагностика мієломи
  • Методи лікування мієломи




    Множинна мієлома (ММ) – це пухлинне захворювання кісткового мозку, субстратом якого є злоякісні плазматичні клітини (мієломні клітини).

    Кістковий мозок-це орган, розташований в плоских кістках, таких як ребра, хребці, череп, кістки тазу. Одна з головних функцій кісткового мозку – вироблення клітин крові. Кістковий мозок виробляє різні клітини крові: еритроцити, що переносять кисень в тканини, лейкоцити, створюючі імунну систему, тромбоцити, що забезпечують згортання крові і зупинку кровотеч.

    Імунна система складається з різних клітин, основне завдання імунної системи – боротьба з інфекціями. Лімфоцити – одні з клітин, які складають складний комплекс імунної системи. Лімфоцити поділяються на два класи – Т-лімфоцити і В-лімфоцити. Плазматичні клітини – це зрілі В-лімфоцити. Нормальні плазматичні клітини секретують і виділяють різні імуноглобуліни, здійснюють гуморальний імунітет і захист організму від інфекцій.

    Здорові клітини крові розмножуються впорядковано і підконтрольний, підкоряючись певним процесам в організмі.

    Множинна мієлома При множинної мієломі плазматична клітка стає аномальною, злоякісної, безконтрольно розмножується, в результаті прогресії пухлини в кістковому мозку різко збільшується число злоякісних плазматичних клітин одного виду. Вони заповнюють кістковий мозок і заважають виробництву нормальних клітин крові всіх трьох типів. Як правило, ці клітини синтезують один вид патологічного імуноглобуліну, вироблення нормальних імуноглобулінів при цьому зменшується, що викликає розвиток імунодефіциту і високу частоту інфекційних ускладнень. Патологічний білок, який виробляють клітини мієломи, вражає нирки.

    Мієлому зазвичай називають «множинної», т. к., як правило, в кістках виявляються відразу кілька вогнищ новоутворень, які можуть призводити до переломів. А саме: в кістках хребта, таза, грудної клітки, плечового і тазостегнового пояса і навіть – черепа, при цьому не характерне ураження кісток кистей рук і стоп, передпліч і гомілок.

    Іноді змінені плазматичні клітини виявляються тільки в одній, окремо взятій частини тіла (зазвичай в одній з кісток). Ця хвороба носить назву солітарна плазмоцитома. Тактика лікування в цих випадках відрізняється. Пацієнтам у якості терапії призначається опромінення і, при можливості, оперативне лікування з подальшим регулярним контролем за аналізами крові, у яких метою своєчасно виявити подальший розвиток мієломи.

    Поширеність множинної мієломи – 7,5 випадків на 100 000 чоловік, частота захворювання збільшується з віком. Як правило, хворіють люди старше 50 років.

    Точна причина захворювання невідома.



    Симптоми множинної мієломи

    Найчастіше хвороба починається з болю в хребті, ребрах, кістках тазу. У деяких пацієнтом першим симптомом, який змушує почати обстеження, є різко збільшеною ШОЕ. Нерідко хворі скаржаться на слабкість, підвищену стомлюваність, в аналізах крові виявляється зниження гемоглобіну (анемія) або підвищення рівня креатиніну (ниркова недостатність). У пацієнтів з вираженими змінами кісткової тканини можуть з’являтися симптоми, пов’язані зі збільшенням рівня кальцію в крові: втрата апетиту, нудота, запори, депресія і сонливість.

    У багатьох пацієнтів першими проявами хвороби стають часті повторювані простудні захворювання, кашель та інші інфекції, особливо запалення легенів.



    Діагностика мієломи

    Як правило, першим пацієнта оглядає лікар-терапевт, він же направляє хворого для дослідження аналізу крові. Якщо результати цього аналізу насторожують, то він рекомендує консультацію фахівця-гематолога.

    Лікар-гематолог ще на амбулаторному прийомі призначає розширений аналіз крові і сечі, результати якого надходять з лабораторії через один-два тижні. Кров і сеча досліджуються методом електрофорезу на присутність в них парапротеїнів – патологічних білків, секретується клітинами мієломи. У деяких лабораторіях доступний ще більш точний метод дослідження – іммунофіксація. Крім цього, для постановки діагнозу у пацієнта має бути взятий на дослідження зразок кісткового мозку.

    Найчастіше для обстеження пацієнта направляють у гематологічне відділення стаціонару.

    Дослідження кісткового мозку. Забір кісткового мозку проводиться з задньої поверхні тазової кістки або з грудини. Отриманий матеріал досліджується під мікроскопом для виявлення клітин мієломи.

    Забір кісткового мозку проводиться під місцевим знеболенням. Спеціальна голка вводиться в кістку, і за допомогою шприца набирається зразок кісткового мозку. Вся маніпуляція займає 15 хвилин. Пацієнт відчуває неприємне відчуття, тому в багатьох медичних центрах цей аналіз проводять під місцевою анестезією. Якщо після взяття аналізу хворий відчуває біль у місці уколу і скаржиться на дискомфорт, можна приймати болезаспокійливі засоби.

    Рентгенівські знімки. Рентгенівське зображення дозволяє побачити зміни кісток, характерні для множинної мієломи, а саме – вогнища розрідження кісткової тканини і переломи.
    Зазвичай роблять знімки черепа, хребта, грудної клітки, ребер, таза, плечових і стегнових кісток. У деяких випадках виконується компьюторной томографія (KT) або магнітно-резонансне дослідження (MRI).

    Аналізи сечі. В аналізах сечі (методом електрофорезу або іммунофіксаціі) визначають особливий вид парапротеїну, який називається білок Бенс-Джонса. Для дослідження необхідно добову кількість сечі.

    Аналізи крові. Якщо пацієнту поставлений діагноз мієломи, лікар-гематолог призначає регулярне обстеження крові, для того, щоб стежити за рівнем парапротеїнів в крові, а також контролювати такі явища як анемія, гіперкальціємія і спостерігати за функцією нирок.



    Методи лікування мієломи

    Лікування множинної мієломи переслідує кілька цілей:

  • Зменшення пухлинної маси
  • Поліпшення якості життя
  • Збільшення тривалості життя.
  • Сучасне медикаментозне лікування множинної мієломи включає:

  • патогенетичний підхід – вплив на механізми розвитку пухлини і на саму злоякісну тканину – протівоміеломние засоби;

  • симптоматичний підхід – лікування проявів прояви хвороби: поліпшують стан кісткової тканини – бісфосфонати ; препарати, що зменшують ступінь тяжкості анемії – еритропоетин; протиінфекційні засоби – антибіотики.
  • У патогенетичному лікуванні хворих множинною мієломою в даний час існують дві різних стратегії: інтенсивна хіміотерапія з наступною трансплантацією аутологічного кісткового мозку і лише медикаментозна протівоміеломная терапія («стандартна» хіміотерапія цитостатичними засобами, лікування інновативності лікарськими препаратами).

    Інтенсивна хіміотерапія з наступною трансплантацією аутологічного кісткового мозку. Інтенсивна хіміотерапія проводиться із застосуванням високих доз лікарських засобів, спрямованих на боротьбу з пухлиною, які, до того ж, не повинні пошкоджувати клітини власного кісткового мозку. Потім, після того, як пухлина зменшиться у відповідь на курс інтенсивної хіміотерапії (досягнення відповіді), у хворого роблять забір клітин власного кісткового мозку для подальшої їх аутотрансплантації (пацієнтові трансплантують його ж клітини).

    За даними результатів багатьох досліджень трансплантація аутологічного кісткового мозку у нових хворих пацієнтів має ряд переваг у порівнянні зі «стандартної» терапією: збільшується як число повних ремісій, так і тривалість життя пацієнтів у тих пацієнтів, у яких трансплантація пройшла успішно (було отримано відповідь на терапію , небажані явища були усунені). Однак цей метод терапії має ряд протипоказань, включаючи, в першу чергу, вік пацієнта і наявність супутніх захворювань. При прийнятті рішення про метод лікування також враховується згода пацієнта на лікування.

    «Стандартна» хіміотерапія , як правило, застосовується у поєднанні із стероїдними гормонами (преднізолон, дексаметазон) і включає застосування різних хіміотерапевтичних засобів: мелфалан, циклофосфамід, вінкристин і деякі інші.

    Медикаментозна терапія інновативності лікарськими засобами. Значні успіхи досягнуті в лікуванні хворих множинною мієломою за останнє десятиліття завдяки введенню в клінічну практику лікарських засобів нового покоління – з принципово іншим механізмом дії, ніж традиційна («стандартна») хіміотерапія. До них відносяться зареєстровані в РФ інгібітор протеосом – бортезоміб (Велкейд ®) та імуномодулятор – леналідомід (Ревлімід). Застосування цих препаратів призводить до збільшення числа повних ремісій і безрецидивної тривалості життя пацієнтів. Як Велкейд ®, так і Ревлімід можуть застосовуватися у пацієнтів в якості протівоміеломной терапії при рецидиві (загостренні) хвороби, так і індукційної терапії з наступною трансплантацією кісткового мозку.

    Додатково до перерахованих вище методів лікування використовуються радіотерапія, яка ефективна для опромінення больових ділянок і кісткових деструкцій. А також іноді є необхідність у хірургічної операції для зміцнення ослаблених кісток, попередження переломів, для видалення пухлини, що давить на життєво важливі центри, наприклад, у хребті.

    Вибір конкретної схеми лікування залежить, в першу чергу, від індивідуальних особливостей захворювання у кожного конкретного хворого, а також від поглядів і підходів у того чи іншого лікаря. Як сам хворий, так і члени його родини завжди можуть задавати лікареві будь-які питання, які їх цікавлять стосовно стану здоров’я пацієнта, методів його лікування і будь-яких проблем, пов’язаних з хворобою. Багато пацієнтів перед ухваленням рішення про те, чи погоджуватися на запропонований варіант лікування, бажають проконсультуватися в іншого фахівця, щоб вислухати кілька точок зору.

    Повне лікування мієломи – це справа майбутнього, але вже сьогодні ефективне лікування здатне на багато років зупинити прогресування хвороби і успішно боротися з її симптомами.


  • Оставить комментарий

    Вы должны войти чтобы оставить комментарий.

В категории : Здоров'я