Види системних васкулітів

30 листопада, 2012


  • кріоглобулінемічний васкуліт
  • Пурпура Шенлейна-Геноха (геморагічний васкуліт)
  • гранулематоз Вегенера
  • Гранулематозний ангіїт Черджа-Строса
  • Мікроскопічний поліангіїт


  • кріоглобулінемічний васкуліт

    Есеенціальний кріоглобулінемічний васкуліт – це захворювання при якому відбувається пошкодження дрібних судин кріоглобулінемічний комплексами з ураженням шкіри і ниркових клубочків. Кріоглобуліни – це імуноглобуліни або імуноглобулін-містять комплекси, які при низьких температурах спонтанно випадають в осад, утворюючи гель; при підвищенні температури вони знову стають розчинними.

    Причиною кріоглобулінемічний васкуліту можуть бути тривале переохолодження, віруси гепатиту В і С.

    Хворіють кріоглобулінемічний васкулітом переважно жінки старше 50 років. Провідною ознакою є висипання (пальпируемая пурпура) на шкірі гомілок і стоп, супроводжується сверблячкою або печінням. Шкірні зміни можуть бути викликані холодовим впливом, тиском на шкіру або тривалим стоянням. Поява висипки супроводжується болями в м’язах і суглобах. На місці шкірної пурпури можливий розвиток некрозу і трофічних виразок (особливо на гомілках). Можливе ураження нирок за типом гломерулонефриту та легенів з задишкою і кровохарканням.

    Діагноз підтверджується виявленням в сироватці крові кріоглобулінів.



    Пурпура Шенлейна-Геноха (геморагічний васкуліт)

    Види системних васкулітів Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) – системне судинне захворювання з переважним ураженням капілярів, артеріол і венул, головним чином шкіри, суглобів, черевної порожнини і нирок.

    Захворювання зазвичай виникає у дітей та підлітків, рідше у дорослих обох статей, після перенесеної інфекції (стрептококова ангіна або загострення тонзиліту, фарингіту), введення вакцин і сироваток, а також у зв’язку з лікарською нестерпністю, охолоджуванням.

    Найбільш вірогідний аутоімунна природа захворювання. Тобто клітини судин починають воспініматься, як чужорідний організму агент і атакуються власними захисними клітинами організму.

    Захворювання проявляється тріадою ознак: геморагічними висипаннями на шкірі (пурпуру), болями в суглобах (артралгією) і (або) запаленням суглобів (артрит), переважно великих суглобів, і абдомінальним синдромом, який відзначається у 70% хворих. Останні дві ознаки зазвичай супроводжуються лихоманкою. Найбільш часто зустрічається шкірний (простий) варіант, що характеризується шкірними висипаннями з симетричним висипанням на кінцівках, сідницях, рідше на тулубі. При натисканні елементи висипки не зникають. Суглобовий варіант виникає разом із шкірним або через кілька днів після нього й проявляється болями у великих суглобах. Через кілька днів біль минає, але при новій хвилі може виникнути знову. Для абдомінального синдрому характерні геморагічні висипання в слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту, брижі, очеревині, що призводить в ряді випадків до виразки і перфорації з розвитком перитоніту. Клінічно проявляється раптовими болями по типу кишкової коліки, блювотою і проносом з кров’ю, нагадуючи черевну патологію іншої природи (виразкова хвороба, виразковий коліт, дизентерія). Абдомінальний синдром зазвичай проходить через 2-3 дні. Нерідко спостерігається поєднання абдомінальної форми з ураженням нирок, що проявляється появою в сечі білка і крові. Найнебезпечніша – це молніеностная форма. Крайня тяжкість блискавичної форми обумовлена генералізованим характером висипань, що нерідко призводить до летального результату від крововиливів у головний мозок і його оболонки.

    Діагностика грунтується на наявності характерної тріади ознак або тільки геморагічних висипань на шкірі.



    гранулематоз Вегенера

    Гранулематоз Вегенера – це запальне захворювання судин з переважним ураженням артерій і вен середнього і дрібного калібру, а також судин мікроциркуляторного русла дихальних шляхів, легенів і нирок.

    Серед можливих причин виникнення гранулематоз Вегенера ГРВ більш імовірним вважають мікробний або вірусний чинник. Захворювання нерідко виникає після ГРВІ, переохолодження, вакцинації, антибіотикотерапії, але може розвинутися і у здорових дітей.

    Захворювання починається в будь-якому віці, але частіше в 40-45 років. Вражаються верхні дихальні шляхи – з’являються виразки, некроз; легкі – інфільтрати з розпадом; нирки – гломерулонефрит. Виділяють дві форми гранулематоз Вегенера – локальну і генералізовану.

    Першими скаргами при гранулематозу Вегенера є скарги на головний біль, біль у вухах і в роті, носові кровотечі, кровохаркання, набряк повік, нежить. При ураженні ЛОР-органів з’являються завзятий нежить з кров’янистої-гнійним виділенням, картина гаймориту, некротизується слизова оболонка носових ходів, м’якого піднебіння, мигдаликів. Потім виникає руйнування носової перегородки, раковин з перфорацією м’якого і твердого піднебіння. При рентгенографії легень виявляють двосторонні округлі інфільтрати з розпадом і утворенням порожнин.

    При генералізованої формі гранулематоз Вегенера через кілька тижнів або місяців на тлі прогресуючого некротичного процесу в первинному вогнищі з’являються шкірний синдром – різноманітні, вузлуваті, геморагічні і виразково-некротичні елементи, у деяких хворих розвивається міокардит, перикардит, бронхіт.

    Однак самим грізним у прогностичному відношенні є приєднується до цієї стадії гломерулонефрит. Він протікає без артеріальної гіпертонії, з швидким розвитком ниркової недостатності.



    Гранулематозний ангіїт Черджа-Строса

    Алергічний васкуліт або гранулематозний ангіїт Черджа-Строса, являє собою запальне захворювання дрібних і середніх судин, головним чином шкіри, периферичних нервів і легенів. Хворіють люди у віці 30-40 років.

    Захворювання характеризується клінічною картиною бронхіальної астми та підвищенням кількості еозинофілів в крові. У початковому періоді у хворих відзначаються різні алергічні прояви, що включають нежить, поліноз і бронхіальну астму.

    Синдром Черджа-Строса припускають в тому випадку, якщо у людини, має в анамнезі симптоми алергії або бронхіальної астми, виявляється підвищення кількості еозинофілів в крові в поєднанні з системним захворюванням, при якому спостерігаються інфільтрати в легенях (70%) або ураження кількох органів. Діагноз підтверджується в стаціонарі результатами біопсії пошкоджених тканин.



    Мікроскопічний поліангіїт

    Мікроскопічний поліангіїт (поліартеріїт) – це запальне захворювання судин, при якому уражаються капіляри, венули і артеріоли легень, нирок і шкіри.

    Мікроскопічний поліангіїт в основному спостерігається у чоловіків середнього віку. Відзначається поява лихоманки, стійкої до антибіотичною терапії, слабкості, схуднення, болю в суглобах. На шкірі може бути висипання з виразковими змінами. Розвивається ураження легенів з задишкою, кровохарканням і можливим важким легеневим кровотечею. На відміну від гранулематоз Вегенера рентгенологічно в легенях виявляються інфільтрати без розпаду.
    Можливий розвиток геморагічного або швидкопрогресуючого фіброзірующего альвеоліту. Поразка ниркових клубочків виявляється появою в сечі білка і домішки крові, можливий розвиток нефротичного синдрому. У разі швидкопрогресуючого гломерулонефриту через 3-6 місяців розвивається картина ниркової недостатності.

    За матеріалами статті «Системні васкуліти»


    Оставить комментарий

    Вы должны войти чтобы оставить комментарий.

В категории : Здоров'я